1956年に本競走の前身である「中山グランプリ」が創設された。当時、暮れの中山競馬は中山大障害が最大の呼び物であったが、東京競馬場の日本ダービーと比較すると華やかさに欠けていたことから、当時の理事長でもあった有馬頼寧氏が、中山競馬場の新スタンド竣工を機に、「日本ダービーに匹敵する大レースを」と提案し、当時としては他に例を見ないファン投票による出走馬の選定方法を用い、芝・内回りコースの2600メートルで行われた。ところが、第1回の成功の興奮が冷めやらぬ翌1957年1月9日、創設者である有馬理事長が急逝したため、同氏の功績を称え、競馬の発展に尽力した同氏の名前をとり「有馬記念」と改称された。

その後、1960年に芝・外回りコースに変更されたのち、1966年に芝・内回りの2500メートルに変更され現在に至っている。本競走は、創設時から変わることなく中山競馬場を舞台に行われ、中央競馬の一年を締めくくるレースとして定着。幾多の名馬たちが中央競馬の歴史に語り継がれる名勝負を繰り広げてきた。

1996年から従来の推薦方式を廃止し、ファン投票上位10頭ならびに競走成績を考慮して出走馬の選出が行われるようになった。